中新網(wǎng)9月3日電 據(jù)“市說新語”微信公眾號消息，近日，一款適用于1歲以上苯丙酮尿癥患者的特殊醫(yī)學用途氨基酸組件配方食品獲批注冊，成為國內首款適用于罕見病患者的營養(yǎng)素組件類特殊醫(yī)學用途配方食品(以下簡稱特醫(yī)食品)，填補了國內空白。該特醫(yī)食品將進一步豐富我國苯丙酮尿癥患者的食品選擇，改善患者生活品質。

　　我國此前注冊上市的8款苯丙酮尿癥特醫(yī)食品均屬于氨基酸代謝障礙配方，該類產(chǎn)品以氨基酸(不含或僅含少量苯丙氨酸)為主要原料，添加脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質等制成。這類產(chǎn)品雖可以有效滿足苯丙酮尿癥患者的臨床營養(yǎng)需求，但產(chǎn)品類型單一，一定程度上限制了其他普通食物的攝入。

　　新獲批配方可以為苯丙酮尿癥患者提供足量蛋白質(氨基酸)，脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質等必需營養(yǎng)物質可以從其他低蛋白的普通飲食中補充，從而使患者能夠享受更多的日常生活美食。

　　據(jù)介紹，我國苯丙酮尿癥的平均發(fā)病率約為萬分之0.9，登記患者約12萬至15萬人。患者由于存在苯丙氨酸代謝障礙，不能像普通人一樣吃正常的食物，常被稱為“不食人間煙火的孩子”，必須終身堅持低苯丙氨酸飲食治療，并在醫(yī)生、臨床營養(yǎng)師的指導下使用特醫(yī)食品。有研究顯示，苯丙酮尿癥患者使用特醫(yī)食品后病情改善比例超過94.8%。